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Retinose Pigmentar

RETINOSE PIGMENTAR

É uma doença hereditária da retina onde o epitelio pigmentar da retina e os fotorreceptores
estão alterados causando uma alteração no campo visual e no eletrorretinograma.
A prevalência da doença é de 1: 5000 pessoas.
Por causa da raridade dessa doença a maioria dos médicos não tem experiência com pacientes
de distrofias retinianas. O ideal é uma avaliação completa com um especialista em
degenerações hereditárias da retina.
O diagnóstico correto pode ser dado ao paciente com uma informação detalhada sobre os
padrões de herança, prognóstico e a possibilidade de tratamento.
A doença é um problema degenerativo crônico, e a maioria dos pacientes ficam muito bem por
décadas. A cegueira total é um final infrequente, e o prognóstico deve ser individualizado para
cada paciente. Um aconselhamento genetico é importante para os pacientes que desejam ter
filhos.
O acompanhamento regular com o oftalmologista é importante para medir a progressão da
doença e tratar complicações como catarata e edema macular cistóide que se acontecerem
respondem bem ao tratamento.
A cegueira noturna é um dos principais sintomas da retinose pigmentar. O início dos sintomas
ocorre em média na idade de 10 anos na forma autossômica recessiva e 23 anos na forma
autossômica dominante.
Alguns suplementos vitamínicos foram estudados e podem ser recomendados como o
palmitato de vitamina A (15 mil unidades/ dia) mas uso com cuidado em mulheres em idade
fértil e pode ter efeitos colaterais como toxicidade ao fígado. Outro suplemento estudado é o
ADH , um ácido graxo do tipo ômega 3.
É necessário proteção contra altos níveis de exposição à luz, usando óculos escuro com
proteção ultravioleta e chapéu.
Estão havendo constantes avanços na terapêutica para a retinose pigmentar e em breve novas
possibilidades terapêuticas irão surgir, entre elas a terapia gênica, próteses eletrônicas, entre
outras.

DRA JENNIFFER LAURA DALTRO MONTEIRO DA SILVA
MÉDICA OFTALMOLOGISTA
CRM MG 41729
RQE 32982
ESPECIALISTA EM RETINA E VÍTREO PELA CLÍNICA DE OLHOS SANTA CASA DE BELO HORIZONTE
MEMBRO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE RETINA E VÍTREO
MEMBRO DA ACADEMIA AMERICANA DE OFTALMOLOGIA
MEMBRO DO CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA

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